«صرع در بزرگسالان داراي عقب ماندگي ذهني»

اطلاعاتي راجع به مؤلف (مؤلفان):

تأليف توسط دكتر نوربرتو آلوارز، مشاور دارو شناسي، پزشكي و مغز و اعصاب مركز توسعه بهداشت رنتهام “Wrentham” استاديار دانشگاه، بخش مغز و اعصاب ، مدرسه پزشكي ها روارد، بيمارستان كودكان بوستون.

Norberto Alvares.MD

·       با همكاري :

-         دكتر جوزف اف هوليهان (Yoseph F Hulihan)

-         پروفسور فرانسيسكو تالاورا، (Francisco Talavera)

-         پروفسور روزه اي كواخو (Yos’e E Cavazoos)

-         پروفسور سليم آر بين باديس (Selim R Benbadis)

-         دكتر هلمي ال لوتسه (Helmi L Lute’p)

معرفي (Introduction) :

-         نكات گفتني:

افراد يا داراي عقب ماندگي ذهني توانايي تطبيق خويشتن را با گروه همنوع خود (انسانهاي ديگر) ندارند. انعطاف پذيري و شخصيت و پيش بيني دوران ناتواني در اختلالات صرعي و در هنگام حملات صرعي در اين افراد شديداً به عوامل مسبب عقب ماندگي ذهني بستگي و شباهت دارند. بنابر اين شناسايي عقب ماندگي ذهني بسيار در شناسايي عوامل اختلالات صرعي دارد. پس اين باعث تقويت بحث در مورد اختلالات صرع در اين افراد داراي عقب ماندگي ذهني نيز هستند، همچنين تشخيص كلينيكي و آزمايشگاهي در مورد ماهيت عوامل آنها مي گردد.

موارد درماني :

سندروم نوركوتانوس و توبوبروس كلروزيس[1] :

Neurocutaneous sundromes – Tuberous selerosis

-          بيشتر مطالعات گزارش شده، اغلب به بچه هايي اشاره دارند كه تقريباً 80% آنها داراي حملات صرعي مي باشند كه نكته اي كه به آن اشاره شده بيشتر اينست كه 60% از اينها داراي عقب ماندگي ذهني مي باشند.

-         در سنين كودكان (رده سني كودكان)، گرفتگي عضلات كوچكسالي (infantile spasm) بيشترين مورد ديده شده مي باشد. در حين رشد كودكان، اختلالاتصرعي تغيير مي يابند و در تعدادي از كودكان به سندروم ليناكس – گازاوت (Lennox – Gastaunt) تبديل مي شود. در كودكان داراي سن بيشتر و همچنين تازه بالغين ونوجوانان، حملات پيچيده عصبي اما كاملاً مختصر و كوتاه نيز به چشم مي خورد و تجربه شده است.

-         در بيشتر نمونه ها (EEG) [2] غير طبيعي مي باشد و اغلب با تنوع اشكال گوناگون صرعي همراه مي باشد.

-         گرفتگي عضلات هنگام حمله (Hupsanrahythmia) اغلب در كودكان ديده شده (نه در بزرگسالان) و البته دركودكان داراي تخليه كانوني هستند يعني چندين قسمت از بدنشان داراي عكس العمل و عمل مي گردد و نيز آنهايي كه دريك زمان طولاني گرفتار اين مشكلند و با يك زمان كوتاه ويا اينكه بطور ارئي گرفتارند دراين دسته اند.

-         در كل : پيش بيني كلي ما در مورد حملات و كنترل آنها و اطلاع از موارد آنها بسيار كم و ضعيف مي باشد علرغم دارو و درماني حملات صرعي تا سالها بعد از آن بصورت فعال وجود خواهد داشت ويا تمايل بوجود فعال دارند.

-         عمل جراحي ممكن دارد يكي ازموارد انتخابي باشد.

سندروم نوروكوتانوس – استيوروبر ديمتري (نام سندروم):

Neuroucutaneos sandromes – Struge – Weber – dimditri syndroms:

-         صدمات مغزي اغلب به موارد بيروني پوستي ونيز و عروق وريدي منجر مي گردند. ( (دروني) . اين آنژيومات ها ( موارد درماني پيشرفته ومزمن) غلالباً مانند يكديگرند. اما ممكن است به يكي از دو نوع نيز باشند. امامعمولاً تأثير آن (حملات مغزي) دو جانبه است (بيروني: پوست و دروني : عروق وريدي).

-         صدمات مغزي در طول زمان وبه تدريج تشخيص داده مي شوند و زمان بندي مي گردند ومعمولاً نيز عواقبي مانند نقص ويا فلج عضلاني را به خود اختصاص داده اند، درموارد معمولي 30 % و در مواردي داراي عقب ماندگي ذهني بين 50% تا 60% و نيز اينمورديعني نقص نسبي حسي – عضلاني (Hemiosensory) در بزرگسالان بيشتر ديده مي شد.

-         دركل: عقب ماندگي ذهني و اختلالات صرع مكمل و همراه يكديگرند.

-         محرك اصلي اختلالات برخلاف همانژيوم ها (Hemangiona) ، كه ممكن است كه از نسل اول انسان به نسل دوم شخص منتقل نشود، در بسياري از موارد انتقال پيدا مي كند.

-         وضع كلي (EEG) غير طبيعي اند و با تشنج و موج عكس العمل ها كه نواحي مختلف برمي آيند . سيستم كلي (Baekground) بسيار ضعيف تنظيم شده اند ودرنقاط آسيب ديده نيز كندي بيش از حد و مفرط غالباً‌ مشاهده مي گردد.

-         در تعدادي ازموارد، اختلاف صرعي ناخودآگاه تسكين داده مي شوند و با بطور رضايت بخشي كنترل مي شوند البته كه اين كنترل كردن ورام كردن با داروهاي ضد صرع (Antiepiletic) ميسر مي گردد.

-         وقتي اين حملات بطور ضعيفي ويا بدي كنترل مي گردند، عمل هاي جراحي متغير در نواحي تضعيف شده ويا خشك شده و لاغر شده مغز تشخيص داده مي شود.

-         بيشتر جراحي ها در كوچك سالي وكم سالي صورت مي گيرند. بااينكه سالها بزرگسالان عقب مانده ذهني براي اعمال جراحي تشخيص داده نمي شوند ويا اصلاً داوطلب نمي شدند اما اكنون بسياري از اين بزرگسالان با اين سندروم (قبلاً ذكر شده بود) از اين جراحي ها سود مي برند و مورد اثر واقع مي گردد.

سندروم نوروكوتانوس – نوروفيبروماتوزيس I (يك) :

Neurofibromatosis I :

-         تنها 3 الي 5 % از بيماران با حملات صرع دست و پنجه نرم ميكنند.

-         در كل صرع مشكل جدي و بغرنج و مهمي نيست اما، وقتي پاي مكمل هاو همراه هايي مانند تومرهاي درون جمجمه اي (interacraniatumor) در ميان است ، نيازمند به مراقبت شديد و نزديك يا به اصطلاح رايج Flow – up  مي شوند و مي توان عواقب آنرا سرانجام كنترل هاي بد و ضعيف دانست (يا تشخيص نامناسب).

فلج مغزي :

-         اختلالات صرعي غالباً در كودكان وبزرگسالان يا فلج كغزي نيز ديده شده اند. اوج و افت آن نيز دقيقاً مكمل و منجر به صدمات مغزي مي گردد. اين مي تواند درمواردي حدود 70% از آنهايي كه با هميپلري (Hemiplegic from)  دست و پنجه نرم مي كنند حدود 15 الي 20% از آنهايي كه داراي اشكال مختلف ديپلژيك (Diplegic) و ديسكاينتيك (Diskinetic)، كما كان به شكل فلج مغزي بروز كند.

-         فلج مغزي مهمترين آسيبي است كه از اشتراك عقب ماندگي ذهني و صرع بوجود مي آيد.

-         در كل نمايش ونشانه ها اختلالات صرع به بسط و مقدار توسعه حد در برگيري neocortex (كرتكس يا رونمايه جديد) وبافت و سيستم حاشيه اي و هم بند (Limbicsystem) وابستگي دارد.

-         خطر اضافه اي كه براي صرع در افراد با سن و سال حدود 22 سال (تقريباً) و داراي عقب ماندگي ذهني گزارش شده 15% مي باشند و همچنين در آنهايي كه فلج به چشم نمي خورد حدود 5.2% مي باشد. ونيز آنهايي كه داراي فلج مغزي اند38% مي باشد . بيشترين احتمال خطر براي ابتلاء به صرع درآنهايي كه داراي فلج مغزي اند 38% مي باشد. بيشترين احتمال خطر براي ابتلاء به صرع در آنهايي است كه داراي جراحت و ضرب ديدگي هاي پس از تولد مي باشند وجود دارد كه اين احتمال حدود 66% مي باشد.

-         اختلالات صرع كودكان امكان بروز در هر سني را دارا مي باشند. اگر چه در بيشتر نمونه ها، اولين اختلالات در زمان ودر طول كودكي ديده شده اند.

-         تناوب و تكرار اختلالات و صدمات آنهابه ناهنجاري هاي مغزي ونيز فلج مغزي مربوطندو البته، موارد ژنتيكي (Gentic) نيز در تحول وتغيير اين اختلالات صرعي مؤثرند.